Endokrynologia to dziedzina medycyny zajmująca się gruczołami wydzielania wewnętrznego i hormonami, które niczym dyrygenci orkiestry kierują praktycznie każdym procesem w naszym organizmie. Zaburzenia w produkcji nawet jednego hormonu mogą prowadzić do lawiny objawów, od subtelnych zmian w wyglądzie po stany bezpośredniego zagrożenia życia. W niniejszym artykule przyjrzymy się najważniejszym jednostkom chorobowym, ich manifestacjom klinicznym oraz kluczowym elementom opieki nad pacjentem.
Podstawowe pojęcia endokrynologii
Zanim przejdziemy do poszczególnych gruczołów, warto uporządkować mechanizmy wspólne dla całego układu hormonalnego.
Czym jest hormon i jak działa
Hormon to substancja wytwarzana przez gruczoł wydzielania wewnętrznego i wydzielana bezpośrednio do krwi, która transportuje go do odległych tkanek. Odróżnia to gruczoły dokrewne od gruczołów zewnątrzwydzielniczych, takich jak ślinianki czy gruczoły potowe, które mają przewody wyprowadzające. Hormon działa wyłącznie na komórki posiadające odpowiedni receptor, dlatego mimo obecności we krwi całego organizmu wywołuje efekt tylko w tkankach docelowych. Do działania wystarczają stężenia bardzo małe, co sprawia, że nawet niewielkie odchylenia dają objawy kliniczne.
Sprzężenie zwrotne ujemne
Wydzielanie większości hormonów reguluje sprzężenie zwrotne ujemne: wzrost stężenia hormonu obwodowego hamuje wydzielanie hormonu pobudzającego, a spadek je nasila. Dzięki temu mechanizmowi stężenia hormonów utrzymują się w wąskim zakresie bez świadomej kontroli. Ma to bezpośrednie przełożenie na interpretację badań: w pierwotnej niedoczynności tarczycy TSH jest wysokie, mimo że hormonów tarczycy jest za mało, ponieważ przysadka próbuje pobudzić gruczoł do pracy. Podanie hormonu z zewnątrz działa odwrotnie i wygasza własną produkcję, dlatego przewlekła sterydoterapia hamuje czynność kory nadnerczy.
Oś podwzgórze - przysadka - gruczoł obwodowy
Nadrzędnym ośrodkiem układu hormonalnego jest podwzgórze, które łączy układ nerwowy z hormonalnym i steruje przysadką. Przysadka wydziela hormony tropowe pobudzające gruczoły obwodowe: tarczycę, korę nadnerczy oraz jajniki i jądra. Zaburzenie na poziomie samego gruczołu obwodowego określa się jako pierwotne, a wynikające z nieprawidłowej pracy przysadki jako wtórne. Rozróżnienie to decyduje o interpretacji wyników, ponieważ w postaci pierwotnej hormon tropowy jest podwyższony, a w postaci wtórnej obniżony.
Gruczoły dokrewne organizmu
Do gruczołów wydzielania wewnętrznego należą przysadka, szyszynka, tarczyca, przytarczyce, nadnercza, trzustka wewnątrzwydzielnicza oraz gonady. Trzustka jest gruczołem mieszanym, ponieważ część zewnątrzwydzielnicza produkuje enzymy trawienne, a wyspy trzustkowe wydzielają do krwi insulinę i glukagon. Niektóre hormony powstają poza klasycznymi gruczołami, na przykład erytropoetyna w nerkach czy hormony przewodu pokarmowego. Łożysko w czasie ciąży również pełni funkcję narządu hormonalnego.
Tarczyca – centrum dowodzenia metabolizmu
Tarczyca, produkująca tyroksynę (T4) i trójjodotyroninę (T3), wpływa na tempo przemiany materii, pracę serca i termoregulację. Stanem, w którym stężenie hormonów tarczycy we krwi jest prawidłowe, a pacjent nie wykazuje objawów choroby, jest eutyreoza. To cel, do którego dążymy w leczeniu zaburzeń czynności tarczycy.
Nadczynność tarczycy (hipertyreoza) to stan, w którym gruczoł produkuje zbyt dużo hormonów. Organizm pracuje na ,,zwiększonych obrotach". Objawy wola nadczynnego, czyli powiększonej tarczycy produkującej nadmiar hormonów, obejmują:
przyspieszenie czynności serca (tachykardia)
nadmierną potliwość
uczucie gorąca
drżenie rąk
chudnięcie mimo dobrego apetytu
nadpobudliwość nerwową i bezsenność.
Szczególną postacią nadczynności tarczycy jest choroba Gravesa-Basedowa. W przebiegu tej choroby, mającej podłoże autoimmunologiczne, oprócz nadczynności gruczołu mogą występować wytrzeszcz oczu oraz dermopatia przedpiszczelowa. Oftalmopatia, czyli wytrzeszcz, należy do najbardziej charakterystycznych objawów tej jednostki chorobowej.
Odwrotnością nadczynności jest niedoczynność tarczycy (hipotyreoza), w której dochodzi do spowolnienia metabolizmu, co daje obraz kliniczny przeciwny do nadczynności. Do charakterystycznych objawów należą:
– chłodna, szorstka skóra
– łamliwe włosy
– senność
– spowolnienie psychoruchowe
– zaparcia
– przyrost masy ciała
– uczucie ciągłego zimna
– obniżenie nastroju, często o charakterze depresyjnym
Niedoczynność tarczycy może wynikać z destrukcji miąższu gruczołu w przebiegu przewlekłego procesu autoimmunologicznego, jakim jest choroba Hashimoto (przewlekłe limfocytarne zapalenie tarczycy). Stanowi ona najczęstszą przyczynę niedoczynności na obszarach o wystarczającej podaży jodu.
Stany nagłe w przebiegu chorób tarczycy
Najgroźniejszym powikłaniem nieleczonej nadczynności tarczycy jest przełom tarczycowy. Jest to stan bezpośredniego zagrożenia życia, spowodowany nagłym uwolnieniem dużych ilości hormonów tarczycy do krwi, często wywołany infekcją, urazem lub zabiegiem operacyjnym. Do objawów przełomu tarczycowego należą:
– gwałtowny wzrost temperatury ciała (powyżej 38,5°C, niekiedy do 41°C)
– bardzo nasilona tachykardia, często przekraczająca 150 uderzeń na minutę
– zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza migotanie przedsionków
– nadmierna potliwość
– silny niepokój i pobudzenie psychoruchowe
– splątanie
– utrata przytomności, a w ciężkich przypadkach śpiączka
– biegunka i wymioty prowadzące do odwodnienia
Dlatego też, parametr życiowy wymagający szczególnie częstego i wnikliwego monitorowania u pacjenta z nieleczoną lub źle kontrolowaną nadczynnością tarczycy to czynność serca (tętno i ciśnienie tętnicze), ze względu na ryzyko poważnych zaburzeń rytmu i przeciążenia układu krążenia. W warunkach szpitalnych, u pacjenta z nadczynnością, kluczowym elementem opieki pielęgniarskiej jest monitorowanie parametrów życiowych, ze szczególnym uwzględnieniem tętna, ciśnienia i temperatury, a także obserwacja pod kątem pobudzenia lub splątania mogącego zwiastować przełom tarczycowy. Istotne jest również zapewnienie spokojnego otoczenia, pomoc w zaspokajaniu podstawowych potrzeb oraz dbałość o odpowiednie nawodnienie i odżywienie pacjenta.
Dalsza część artykułu jest dostępna w pakiecie
W pakiecie znajdziesz także pytania egzaminacyjne z wyjaśnieniami do tego tematu.
Cztery niewielkie gruczoły przytarczyczne, zlokalizowane na tylnej powierzchni tarczycy, produkują parathormon (PTH), który reguluje gospodarkę wapniowo-fosforanową. Uszkodzenie lub usunięcie przytarczyc podczas operacji tarczycy prowadzi do niedoczynności przytarczyc. Skutkuje to spadkiem stężenia wapnia we krwi (hipokalcemią). Najbardziej charakterystycznymi objawami klinicznymi hipoprzytarczycy są objawy tężyczki. Należą do nich:
– drętwienie i mrowienie (parestezje) wokół ust oraz w obrębie opuszków palców
– bolesne skurcze mięśni, np. tzw. „ręka położnika”, czyli skurcz palców i nadgarstka
– w ciężkich przypadkach skurcz krtani
– drgawki
Pojawienie się objawów tężyczki u pacjenta po operacji tarczycy świadczy o zaburzeniu elektrolitowym, jakim jest hipokalcemia (niedobór wapnia we krwi). Jest to częste powikłanie po tyreoidektomii i wymaga pilnego wyrównania poziomu wapnia.
Rola parathormonu
Parathormon podnosi stężenie wapnia we krwi: uwalnia go z kości, zwiększa wchłanianie w jelicie przy udziale witaminy D oraz ogranicza jego utratę z moczem. Przeciwstawnie działa kalcytonina wytwarzana przez tarczycę, która stężenie wapnia obniża. Prawidłowa wapniemia mieści się w zakresie około 2,25-2,75 mmol/l.
Nadczynność przytarczyc
Nadmiar parathormonu prowadzi do hiperkalcemii, czyli podwyższonego stężenia wapnia we krwi, kosztem odwapnienia kości. Objawy bywają niecharakterystyczne: osłabienie siły mięśniowej, zaparcia, nudności, wzmożone pragnienie i wielomocz oraz zaburzenia nastroju. Wapń odkłada się w drogach moczowych, dlatego częstym powikłaniem jest kamica nerkowa, a osłabiona kość łatwiej ulega złamaniom. Pacjentowi zaleca się obfite nawadnianie i ostrożność przy przemieszczaniu ze względu na ryzyko złamań patologicznych.
Postępowanie w tężyczce
Poza opisanymi wyżej objawami jawnymi, do objawów utajonych należą objaw Chvostka, czyli skurcz mięśni twarzy po opukaniu nerwu twarzowego, oraz objaw Trousseau wywoływany uciskiem mankietu ciśnieniomierza. Najgroźniejszym powikłaniem jest skurcz krtani prowadzący do niedrożności dróg oddechowych. W napadzie podaje się dożylnie preparaty wapnia, dlatego u pacjenta po operacji tarczycy zestaw z wapniem musi być łatwo dostępny.
Nadnercza – małe gruczoły o wielkiej mocy
Nadnercza produkują hormony kluczowe dla reakcji na stres, gospodarki wodno-elektrolitowej i przemiany materii.
Zespół Cushinga jest następstwem długotrwałego nadmiaru kortyzolu we krwi. U pacjentów obserwuje się charakterystyczne zmiany wyglądu zewnętrznego oraz objawy ogólnoustrojowe. Do typowych cech należą:
– twarz „księżycowata”, czyli zaokrąglona i zaczerwieniona
– otyłość centralna, obejmująca głównie tułów przy względnie szczupłych kończynach
– tzw. „bawoli kark”, czyli nagromadzenie tkanki tłuszczowej u podstawy szyi
– łatwe powstawanie siniaków
– rozstępy skórne o barwie ciemnoczerwonej lub fioletowej, zwłaszcza na brzuchu i udach
– osłabienie siły mięśniowej
Choroba Addisona, czyli pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, jest stanem przeciwnym do zespołu Cushinga i wynika z niedoboru kortyzolu, a często także aldosteronu. W chorobie tej dochodzi do zniszczenia kory nadnerczy, najczęściej w przebiegu procesu autoimmunologicznego. Charakterystycznym objawem są przebarwienia skóry i błon śluzowych, będące skutkiem wzmożonego wydzielania ACTH oraz hormonu stymulującego melanocyty (MSH). Do typowych objawów należą:
– hiperpigmentacja skóry, szczególnie w miejscach narażonych na tarcie (łokcie, kolana, fałdy skórne)
– przebarwienia błon śluzowych jamy ustnej
– przewlekłe zmęczenie i osłabienie
– niskie ciśnienie tętnicze
– wzmożona ochota na słone potrawy
– utrata masy ciała
Guz chromochłonny nadnerczy to rzadki, ale groźny nowotwór wydzielający katecholaminy (adrenalinę i noradrenalinę). Napadowym objawem typowym dla guza chromochłonnego nadnerczy jest gwałtowny, napadowy wzrost ciśnienia tętniczego, któremu towarzyszy silny ból głowy, kołatanie serca, nadmierna potliwość i bladość skóry.
Hormony kory nadnerczy
Kora nadnerczy wydziela trzy grupy hormonów. Glikokortykosteroidy, z kortyzolem na czele, podnoszą stężenie glukozy we krwi, hamują stan zapalny i umożliwiają organizmowi odpowiedź na stres. Mineralokortykosteroidy, głównie aldosteron, zatrzymują sód i wodę oraz nasilają wydalanie potasu, przez co wpływają na ciśnienie tętnicze. Trzecią grupę stanowią androgeny nadnerczowe. Rdzeń nadnerczy działa niezależnie od kory i wydziela katecholaminy, czyli adrenalinę i noradrenalinę.
Przełom nadnerczowy
Przełom nadnerczowy to gwałtowne pogłębienie niedoboru kortyzolu, wywołane najczęściej zakażeniem, urazem, zabiegiem operacyjnym lub nagłym odstawieniem glikokortykosteroidów. Objawia się głęboką hipotensją prowadzącą do wstrząsu, wymiotami, bólami brzucha, odwodnieniem i zaburzeniami świadomości, a w badaniach stwierdza się hiponatremię, hiperkaliemię i hipoglikemię. Leczenie polega na natychmiastowym podaniu hydrokortyzonu dożylnie oraz intensywnym nawadnianiu roztworem soli fizjologicznej. Pacjenta przyjmującego przewlekle glikokortykosteroidy uczy się, że leku nie wolno odstawiać samodzielnie, a w czasie choroby, gorączki czy zabiegu dawkę należy zwiększyć po konsultacji z lekarzem.
Przysadka mózgowa – główny dyrygent
Przysadka mózgowa, maleńki gruczoł wielkości ziarnka grochu, ukryty głęboko w kościstej niszy u podstawy mózgu, to prawdziwy "dyrygent orkiestry hormonalnej". Choć sama jest niewielka, kontroluje pracę innych, ważniejszych gruczołów: tarczycy, nadnerczy, jajników czy jąder. Robi to za pomocą hormonów tropowych, czyli takich, które "pobudzają" inne gruczoły do działania. Najważniejsze hormony wydzielane przez przysadkę mózgową:
Nadmiar hormonu wzrostu
Nadmiar somatotropiny u osoby dorosłej, czyli po zamknięciu chrząstek wzrostowych, powoduje akromegalię. Kości nie mogą już rosnąć na długość, dlatego pogrubieniu ulegają dłonie, stopy, żuchwa, nos i łuki brwiowe, a rysy twarzy stają się grube. Pacjenci zauważają, że przestały pasować obrączka i obuwie. Ten sam nadmiar przed zakończeniem wzrostu daje gigantyzm, czyli nadmierny wzrost na długość. Przyczyną jest zwykle gruczolak przysadki, który uciskając skrzyżowanie nerwów wzrokowych, powoduje ubytki w polu widzenia.
Moczówka prosta
Niedobór wazopresyny, czyli hormonu antydiuretycznego, sprawia, że nerki nie zagęszczają moczu. Pacjent oddaje kilka do kilkunastu litrów bardzo jasnego moczu na dobę i odczuwa nieugaszone pragnienie. Grozi to odwodnieniem i hipernatremią, zwłaszcza gdy chory nie ma swobodnego dostępu do płynów. Opieka polega na dokładnym bilansie płynów, codziennym ważeniu i zapewnieniu picia bez ograniczeń, a leczenie na podawaniu syntetycznego analogu wazopresyny.
Niedoczynność przysadki i hiperprolaktynemia
Niedoczynność przysadki oznacza niedobór hormonów tropowych, przez co wtórnie słabnie praca tarczycy, nadnerczy i gonad, dając osłabienie, nietolerancję zimna, zanik miesiączki i spadek libido. Nadmiar prolaktyny objawia się mlekotokiem oraz zaburzeniami miesiączkowania i płodności, a u mężczyzn spadkiem libido. Hiperprolaktynemię wywołuje najczęściej gruczolak przysadki, ale bywa też następstwem przyjmowania niektórych leków, zwłaszcza przeciwpsychotycznych.
Współdziałanie układów hormonalnych
Hormony nie działają w izolacji. Często tworzą skomplikowane układy sprzężeń zwrotnych. Przykładem jest układ regulujący ciśnienie tętnicze i gospodarkę wodno-elektrolitową. Renina, angiotensyna i aldosteron wchodzą w skład układu renina-angiotensyna-aldosteron (RAA). Jest to kaskada hormonalna uruchamiana przy spadku ciśnienia tętniczego, której celem jest jego podwyższenie poprzez obkurczenie naczyń i zatrzymanie sodu i wody w organizmie.
